一个人流的汗是香的,撒的尿是香的,甚至连耳屎都是香的,这可能吗?实际上还真有这样的一群人,他们终身只能严格控制饮食,大部分人只能以特殊奶粉为生,因为他们患上了枫糖尿病。该类患者无法代谢一些人体必需的氨基酸,使支链酮酸堆积在重要脏器和大脑中,造成严重损害,甚至会造成降智打击。同时,堆积物也会随着尿液和汗液排出,且在耳屎中的浓度尤其高,因此枫糖尿病患者的耳屎有奇香,闻起来比较像枫糖,因此命名为枫糖尿病。而特制的配方奶粉将蛋白质分解成了氨基酸,并且按照人体所需进行严格配比。目前,想要像正常人那样吃饭的话,枫糖尿病患者就只能考虑换肝了。
编辑:黄 敏
审核:袁 野